JAAD 看图诊断：多灶性痛性丘疹及腹腔

近日台北市医科附属医院面部科的 Shih 教授在 J Am Acad Dermatol 的 IMAGES IN DERMATOLOGY 版块体会了一例极具挑战适度个案，你能诊疗吗？

个案介绍

病患者为 27 岁女适度，诉持续适度进展皮疹 2 月。锥体格锥体检：右大腿、腰部、背部及下无齿多发溃疡适度丘疹及肌肉组织（图 1 及图 2），质地牢固，纸币至鸡蛋大小不一。病患者余查锥体无类似，既往锥体健，无值得注意阿兹海默，全身影像学锥体检无类似。右大腿肌肉组织自为活检，解剖如图 3 所必，A. 免疫组化必 CD4+、CD20-；B. 显必 CD30 免疫组化结果。

看完了大体上阿兹海默，来口试一下吧。

1. 最似乎的确诊是什么？

A. 面部数间有关系大细胞核肺脏瘤

B. 面部弥漫适度大 B 细胞核肺脏瘤

C. 棒状由此可知肉芽肿伴大细胞核转化

D. 面部利什曼病

E. 非典型沙门氏菌接种

2. 哪种免疫组化结果最有助于辨识病患者是细菌适度还是继发适度疾病？

A. 子叶过氧化物酶

B. B 细胞核肺脏瘤 2

C. 细胞核周期复合物 D1

D. CD30

E. 数间有关系肺脏瘤激酶

3. 此病患者最不合理的治疗法方法是什么？

A. 手术手术

B. 高效局部免疫抑制

C. 放射治疗法

D. 系统会技术的发展甲氨蝶呤

E. 联合疗程

究竟给定

原因 1：A. 面部数间有关系大细胞核肺脏瘤（cutaneous anaplastic large cell lymphoma，cALCL）

A. cALCL 表现形式为深蓝色至褐色肌肉组织，常常起因溃疡，约 20% 个案呈多发适度。许多组织法医学必数间有关系大细胞核肌肉组织适度或弥漫适度诱发，无向根部适度表现，大细胞核常常见椭圆形或线状形胞核，免疫变异为 CD30+/CD4+，伴全 T 细胞核抗原多有关系被盗，如 CD2、CD3 及 CD5。

B. 面部弥漫适度大 B 细胞核肺脏瘤的许多组织解剖有时候为单一大肺脏由此可知细胞核弥漫适度诱发，免疫组化必肺脏由此可知细胞核的全 B 细胞核标示出无症状，如 CD20+。

C. 棒状由此可知肉芽肿伴大细胞核转化是指在真皮大细胞核诱发 ≥ 25%。大细胞核免疫变异为 CD30+或 CD30–。许多组织解剖有时候为小里面大型肺脏由此可知细胞核多形适度混搭适度诱发，而非以大肺脏细胞核由此可知为主。此个案无向根部适度，阿兹海默里面无持续适度斑片/斑块期等不支持 C 选项。

D. 面部利什曼病病症晚期许多病毒学为许多组织细胞核为主的混搭炎适度细胞核的致密适度、弥漫适度诱发。此病形态是细胞核内除此以外实际上无刚毛锥体，亦被称做 Leishman-Donovan 小锥体。

E. 非典型沙门氏菌接种许多组织法医学有时候为多形核白细胞核微脓肿及异物巨细胞核适度肉芽肿成型。

原因 2：E. 数间有关系肺脏瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）

A. 子叶过氧化物酶的免疫组化可证明白血病细胞核由来子叶系，便是确诊急适度子叶系白血病。然而子叶过氧化物酶有时候不实际上于细菌适度及继发适度面部数间有关系大细胞核肺脏瘤。

B. 除了细菌适度面部细胞会里面心肺脏瘤，B 细胞核肺脏瘤 2 的免疫组化在一般来说 B 细胞核及 T 细胞核肺脏瘤均无症状。可用于辨识细菌适度面部细胞会里面心肺脏瘤与系统会化细胞会细胞核肺脏瘤，但回应个案不适宜。

C. 细胞核周期复合物 D1 的免疫组化无症状差不多见于所有套细胞核肺脏瘤，但其他类型肺脏瘤罕见无症状。

D. CD30 的免疫组化在细菌适度及继发适度面部数间有关系大细胞核肺脏瘤里面均无症状。

E. ALK 的免疫组化检测能高度提必数间 ALK 蛋白质的染色锥体易位。ALK 在系统会化数间有关系大细胞核肺脏瘤可为无症状或阴适度，而 cALCL 罕见 ALK 蛋白质的染色锥体易位，故差不多所有 cALCL 均为 ALK 阴适度，ALK 无症状提必系统会化数间有关系大细胞核肺脏瘤。对 ALK 阴适度病患者，通过进一步实验室锥体检意味著面部除此以外疾病及必需实际上的其他肺脏许多组织增生适度疾病，则可确诊 cALCL。

原因 3：D. 系统会技术的发展甲氨蝶呤

A. 仅对于孤立适度或局部适度皮损考虑手术。

B. 尚无证据表明此疗法似乎有效。

C. 若皮损局限，可考虑放射治疗法。

D. 系统会技术的发展甲氨蝶呤是 cALCL 皮损泛发时的首选治疗法。

E. 对于面部除此以外受累个案可考虑联合疗程。

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编辑： 另加杨虹虹